ACTUALIZADO JUNIO 2022
DEFINICIÓN
La polidactilia es un trastorno genético donde una persona nace con más dedos en la mano o en el pie de los que le corresponde (por lo regular un dedo más).
POLIDACTILIA DE LA MANO
La polidactilia afecta a la mano en diferentes formas pero no es una malformación que afecte a la salud de la persona aunque, en algunos casos, puede estar asociada a una condición genética más seria en la que pueden existir otras malformaciones físicas o mentales.
Comúnmente, todos los seres humanos tienen cinco dedos en cada mano, que van de adentro hacia afuera con la palma hacia arriba de la siguiente manera: pulgar, índice, medio, anular y meñique.
Todos los dedos de las manos están formados por tres huesos pequeños llamados falanges (primera falange, segunda falange, en medio, y tercera falange que forma la punta del dedo).
En la polidactilia los dedos adicionales pueden ser bien formados e incluso funcionales o, con desarrollo insuficiente y unidos por un pequeño pedículo; a veces contiene hueso sin articulaciones. El dedo extra suele ser una bifurcación de un dedo normal y rara vez nace de la muñeca como los demás dedos.
Mano normal Mano con Polidactilia
Cuando un dedo se duplica, generalmente cada uno de esos dedos son más pequeños que lo normal y es muy común que los dedos extras se angulen hacia los lados.
Generalmente, sólo se presenta en una mano la cual tiene uno o más dedos extras en cualquiera de estos lugares:
- Al lado del dedo pulgar. Polidactilia del pulgar o también puede haber implantación en la primera falange del pulgar
- En la mitad de la mano -menos común – central). Es la presencia de polidactilia en los dedos, anular, medio o índice, asociándose en forma frecuente con sindactilia (fusión de piel o huesos de uno o más dedos). Suelen ser bilaterales.
- Polidactilia del meñique: polidactilia en el borde de la mano del lado del hueso cúbito del brazo.
- En éste caso se pueden dar dos tipos de polidactilia, una es cuando el dedo extra está bien formado y pegado en la mano; y la segunda, cuando el dedo extra está pediculado, o sea que no tiene huesos, y sólo cuelga del meñique normal. Esta última polidactilia es la más frecuente de las dos.
INCIDENCIA
Este problema afecta a 1 de cada 500 a 1000 bebés nacidos vivos. Usualmente, únicamente está afectado una mano o un pie y en la raza negra es más frecuente que tengan un dedo meñique, mientras que en la raza asiática o caucásica, es más común un dedo pulgar. No hay diferencia con relación al sexo.
PADECIMIENTOS RELACIONADOS
La afección también puede ocurrir en combinación con la presencia de dedos fusionados en las manos, una condición llamada sindactilia. Cuando las dos condiciones se combinan, se llama polisindactilia. Otras condiciones relacionadas son:
- Braquidactilia. Los dedos de las manos y los pies son inusualmente cortos.
- Clinodactilia. Es la curvatura de un dedo, usualmente el meñique.
- Aracnodactilia. Los dedos de las manos y los pies son anormalmente largos y delgados.
-
- Ectrodactilia. Ausencia de uno o más dígitos de los centrales mano o el pie.
CAUSAS
Durante el desarrollo normal de la mano durante el embarazo, al principio tiene forma de paleta que eventualmente se separará formando los dedos. Algunas veces hay un error en este proceso.
El desarrollo embriológico del miembro superior se realiza desde las primeras etapas del embarazo, presentando una completa diferenciación a la 7ª semana de gestación. Por ello, cuando la madre ha confirmado su embarazo, la lesión ya está establecida.
¿POR QUÉ EL BEBÉ TIENE ESTA MALFORMACIÓN?
En realidad no es debido a NADA que la madre haya hecho durante el embarazo, este problema puede ser causado por un trastorno en los cromosomas, pero también puede presentarse naturalmente por un solo gen que puede causar algunas variaciones sin que haya ningún otro síntoma o enfermedad y simplemente sucede sin que haya ninguna explicación.
En el 82% de los casos, la polidactilia es un defecto aislado y su asociación con otras malformaciones es mínima.
De todas maneras, es aconsejable que el médico busque laexistencia de otras malformaciones asociadas. La polidactilia también se puede transmitir de padres a hijos.
DIAGNÓSTICO
La polidactilia se detecta en el momento del nacimiento o antes por medio del ultrasonido. A estos dedos se les llaman“dedos extra” o “dedos supernumerarios”.
Al nacer el bebé, el médico pediatra pedirá que le hagan una placa de Rayos X para determinar la morfología del dedosupernumerario y determinar el tratamiento.
El médico pedirá también algunos estudios de laboratorio:
- Estudios cromosómicos : Por medio de esta prueba se puede:
- Contar el número de cromosomas.
- Buscar cambios estructurales en los cromosomas.
Imagen de una mano fetal en la que se aprecia
un dedo supernumerario en el borde cubital de la mano,
(polidactilia post-axial).
SÍNTOMAS Y DIFERENTES GRADOS DE SEVERIDAD
Los dedos extras son generalmente más pequeños y anormalmente desarrollados y pueden ser:
- Solamente piel y tejido suave – son los que más fácilmente se remueven.
- Piel, tejido suave y hueso pero no hay articulación – son más difíciles para remover/ remodelar.
- Piel, tejido suave y hueso con articulación (parecidos a un dedo totalmente desarrollado) – son los más difíciles para remover/ remodelar.
Tomando en cuenta las características clínicas de los dedos supernumerarios y sus repercusiones en los elementos vecinos, Stelling y Turek la clasifican en:
• tipo I: masa de tejido blando desprovista de hueso y cartílago.
• tipo II: dedo supernumerario que no está completamente desarrollado.
• tipo III: dedo supernumerario similar al dedo normal adyacente.
TRATAMIENTO
¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
El tratamiento es quirúrgico y la cirugía es programada (no es urgente). Lo ideal es que la extirpación del dedo extra se haga mediante cirugía plástica.
La edad óptima de intervención es a partir de los 6 meses hasta los 2 años. Pero cuando el dedo extra compromete la función de la mano o de los dedos, se debe realizar una cirugía precoz.
De esta manera, se aseguran que el bebé continuará con su desarrollo normal sin perder metas como lo es el que aprenda a agarrar los objetos y, a la vez, que ya tenga la edad suficiente para tolerar la anestesia y la cirugía.
Cuando el dedo meñique es pequeño y rudimentario, generalmente se remueven simplemente atando una ligadura alrededor del pedículo (desde el cunero) para que lo haga desprenderse más adelante.
Pero la remoción de un dedo extra pulgar puede ser más compleja. El dedo pulgar es fundamental para el funcionamiento de la mano y la polidactilia radial puede afectar negativamente la posición de este dedo, su forma y su función.
En algunos casos este procedimiento también requiere que se remodele el pulgar que va a quedar, poniendo atención en los tejidos, tendones, articulaciones y ligamentos. Y aun después de la cirugía el dedo aparecerá más pequeño de lo normal.
La remoción de un dedo supernumerario central (polidactilia central) es típicamente compleja ya que involucra una reconstrucción importante de toda la mano, de los tejidos, tendones, articulaciones y ligamentos. En algunas ocasiones, es necesario hacer más de una cirugía.
Cuando la cirugía es particularmente compleja, es probable que el bebé tenga que llevar un yeso por algunas semanas.
El médico puede recomendar que el bebé tenga terapa física y ocupacional ya que esto puede optimizar la cicatrización, disminuir la dificultad para doblar los dedos y la hinchazón y al mismo tiempo, ayuda a mejorar la función de la mano.
¿CUÁL ES EL PRONÓSTICO PARA LA POLIDACTILIA DE LA MANO?
En general es favorable excepto cuando el problema está asociado a otras malformaciones.
En muchos casos, la cirugía da como resultado una mano muy mejorada pero no totalmente normal en apariencia. Afortunadamente, a menos de que haya algo particularmente notorio en la mano, lo que la gente nota más en una persona no es si un dedo es más pequeño que el otro sino más bien la forma en la que usa su mano.
Es probable que en un caso severo, sea necesario hacer más de una cirugía para recuperar tanto la función completa de la mano como una apariencia normal.
¿Qué pasa si no se opera?
La polidactilia no tiene ningún riesgo para la salud y la cirugía generalmente tiene un buen resultado si se hace en los primeros años de vida cuando el niño tiene tiempo para adaptarse y acomodarse a los cambios de su mano. Esto es más difícil que suceda cuando la cirugía se hace después de la infancia.
PREVENCIÓN
Los padres que han tenido un hijo con polidactilia, así como los que tiene antecedentes en la familia, deben de acudir a consejo genético para determinar el riesgo de que se vuelva a presentar.
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COMPLICACIONES
Impotencia funcional: Imposibilidad de realizar funciones adecuadamente con la mano, sobre todo cuando es el dedo pulgar el que está de extra.
PROBABILIDAD DE QUE SE REPITA
En algunos casos donde se hereda de padres a hijos, los afectados tienen un riesgo de transmitirlo a su descendencia del 50 por ciento. El hijo que no presenta la sintomatología no tiene posibilidad de heredar a su descendencia.
Pero la mayoría de los casos son esporádicos (no hay antecedentes familiares) y no hay riesgo de repetición.
POLIDACTILIA DEL PIE
Introducción a la anatomía del pie
Se conoce con el nombre de dedos del pie a cada uno de los cinco apéndices articulados en que termina el pie humano y forman en conjunto una parte del cuerpo humano;es una parte duplicada, de tal modo que existen dedos del pie derecho y dedos del pie izquierdo que reciben la siguiente nomenclatura (iniciando del centro hacia fuera):
• Dedo gordo del pie
• Segundo dedo del pie
• Tercer dedo del pie
• Cuarto dedo del pie
• Dedo chiquito del pie o meñique o quinto dedo del pie.
Los huesos de los dedos del pie o falanges del pie son huesos largos, en número de tres para cada dedo (excepto el gordo, que tiene sólo dos), denominados 1, 2 y 3 o falange proximal, falange media y falange distal respectivamente.
¿QUÉ ES LA POLIDACTILIA DEL PIE?
La polidactila del pie es un defecto al nacimiento bastante común y se caracteriza por la presencia de uno o más dedos supernumerarios en el pie y puede presentarse como un defecto único o asociado a otros síndromes genéticos.
Este defecto puede variar en severidad y presentarse desde un simple pedículo de piel hasta un dedo completamente duplicado con el metatarso.
En el 40-50% la duplicación es bilateral pero generalmente no son simétricas.
Es un defecto que no afecta la parte funcional del pie y la principal dificultad y queja de las personas mayores es la dificultad para encontrar calzado.
INCIDENCIA
Es un defecto que se presenta en uno o dos de cada 1000 nacimientos en todo el mundo Con mayor prevalencia en poblaciones de origen asiático; los investigadores no han encontrado una predilección de género.
CAUSA
La polidactilia del pie puede presentarse como un rasgo único, sumada a polidactilia de la mano o puede estar asociada a ciertos síndromes. Puede ser hereditaria pero solamente el 30% de los afectados tiene una historia familiar.
Se considera también que puede ser causada por un problema de la madre diabética que tuvo un control defectuoso de la glucosa durante el embarazo.
CLASIFICACIÓN
Los investigadores han propuesto muchos sistemas de clasificación para la polidactilia del pie.
La más sencilla de utilizar se basa en la locaclización del dedo supernumerario.
Cuando éste se encuentra del lado del hueso llamado tibia (del lado del dedo gordo), se le llama “duplicación pre-axial”y a la duplicación del lado del hueso peroné (del lado del dedo chiquito), se le llama “duplicación post- axial”.
Esta clasificación se divide además en Tipo A cuando el dedo está totalmente desarrollado incluyendo las estructuras óseas, y Tipo B cuando el dedo supernumerario es muy rudimentario (puede llegar a ser nada únicamente vestigios de tejido suave).
La duplicación de cualquier dedo central se denomina “polidactilia central”.
La más común es la polidactilia post- axial que conforma casi es el 80% de los casos.
Variadas formas de presentación de polidactilia post axial (no del dedo gordo) y que van desde una falange parcialmente duplicada del dedo chiquito hasta un sexto dedo totalmente desarrollado que incluye al metatarso.
Paciente con seis dedos funcionales en manos y en pies
TRATAMIENTO
El tratamiento es quirúrgico y está indicado para mejorar la apariencia del pie y el ajuste del calzado.
Es importante que el médico especialista haga una cuidadosa revisión radiológica antes de decidir cuál será el manejo más adecuado para que la persona afectada pueda obtener un buen resultado tanto funcional como estético.
En los niños, es importante que el médico haga una historia médica y física muy completa que lo ayude a identificar si existe alguna condición o padecimiento asociado y deformidades congénitas.
La cirugía deberá estar adaptada al niño ya que las posibles deformidades congénitas son numerosas y únicas para cada niño.
La mayoría de los casos, la cirugía se hace en la niñez antes de que el niño camine. Se suele realizar cuando el niño ha cumplido el año de edad para el buen desarrollo del crecimiento del pie y para que se afecte lo menos posible la marcha. El médico esperará a que se hayan formado los huesos del pie para hacer una valoración anatómica adecuada.
No existen contraindicaciones para la cirugía, sin embargo, los padres pueden elegir no hacerla por razones personales.
Los tratamientos en gente adulta son raros, sin embargo, la cirugía se puede hacer en cualquier edad y obtener buenos resultados.
REFERENCIAS
- Boston Childrens Hospital, Until every Child is Well, Conditions, Polydatyly, http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/p/polydactyly
- Medical News Today, Newsletter, What does it mean if you are born with more than five fingers in a hand?, https://www.medicalnewstoday.com/articles/321607.php
- Medscape, Drugs and Diseases, Polydactyly of the foot Clinical Presentationhttps://emedicine.medscape.com/article/1260255-overview#a5
- Ortho Bullets, Topics, Polydactyly of Hand, https://www.orthobullets.com/hand/6079/polydactyly-of-hand
- Nationwide Children´s, Whenyour child needs a Hospital everything matters, Polydactyly, Helping Hand, https://www.nationwidechildrens.org/conditions/polydactyly
- Wheeles Text Book of Orthpaedics, Presented by Duke Orthepaedics, Polydactyly of Fott, http://www.wheelessonline.com/ortho/polydactyly_of_foot
- British Journal of Plastic Surgery, Polydactyly of the feet in children: Suggestions for Surgical Mangement, https://www.jprasurg.com/article/S0007-1226(00)93453-2/pdf
- Seattle Children´s, Hospital Research Foundation, Bone, Joint and Muscle Conditions, Polydactyly, https://www.seattlechildrens.org/conditions/bone-joint-muscle-conditions/polydactyly/
- INOVA Fairfax Children´s Hospital, A non for Profit Childrens Hospital, Polydactyly, https://kidshealth.org/Inova/en/parents/polydactyly.html
- Step Alive Foot & Ankle Center, Polydactyly of the Feet, Causes and Treatments, https://www.stepalivefootandanklecenter.com/polydactyly-of-the-feet-causes–treatments.html
- Kids Health from Nemours, para Padres, Polidactilia, https://kidshealth.org/es/parents/polydactyly-esp.html